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恶性淋巴瘤分类_淋巴癌治疗

来源:北京欧亚肿瘤医院

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  概述:恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:

  ①发病和死亡率较高的中部沿海地区;

  ②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;

  ③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;

  ④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;

  ⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。

  病因:恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

  病理改变:恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类,根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。

  (一)何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤,组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年,Rye国际会议确定分为四型:

  1.淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主,有时以组织细胞增生为主;典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

  2.结节硬化型()HD:以双折光宽胶原纤维束,将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征,典型R-S细胞罕见。

  3.混合细胞型(MC)HD:典型R-S细胞和H细胞多,炎性细胞明显多形性,伴血管增生和纤维化。

  4.淋巴细胞消减型(LD)HD:除存在典型R-S细胞外,还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生,反应性炎性细胞显著减少。

  (二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上,根据国内NHL特点,参照了国际工作分类,拟定了自己的工作分类,见表29-l。

  低度恶性 中度恶性 高度恶性

  1.小淋巴细胞性

  2.淋巴浆细胞性

  3.裂细胞性(滤泡型)

  4.裂细胞性(弥漫型)

  5.裂-无裂细胞性(滤泡性)

  6.裂-无裂细胞性(弥漫性)

  7.无裂细胞性(滤泡型)

  8.无裂细胞性(弥漫型)

  9.Burkitt淋巴瘤

  10.免疫母细胞性

  11.髓外浆细胞瘤(分化好)

  12.髓外浆细胞瘤(分化差)

  13.草样肉芽肿-Sezary综合征

  14.透明细胞性

  15.多形细胞性

  16.淋巴母细胞性:(1)曲核;(2)非曲核

  17.组织细胞性

  18.不能分类

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